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附属同济医院成功为一位马凡氏综合征患者切除巨大卵巢肿瘤

来源:附属同济医院   时间:2007-05-10  浏览:
       “谢谢……谢谢你们为我卸下了这个大‘包袱’!……”,被马凡氏综合征和腹胀病痛折磨了14年的小邹,虽然眼睛已经看不见了,但是她对让她获得第二次生命的童晓文、李怀芳主任等同济医院妇产科的医护人员充满了无限感激。 
        患者小邹虽然年仅30岁,但马凡氏综合征已经伴随了她20多年,3岁起小邹就被发现因晶体移位致双眼视力低下,初中起就出现明显脊柱侧弯,同时伴有无明显诱因的腹胀,但因为没有其他伴随的症状,故一直未引起她和母亲的注意,她父亲也在38岁时因马凡氏综合征不幸去世。近一年来,她腹部明显隆起、走路时感到气急胸闷,但是辗转求医始终无果。就是住进了某家医院,当检查出盆腔内有巨大囊肿块之后,也都因为患者严重的马凡氏综合征可能带来的巨大的手术风险,未经积极治疗就出院了,这给小邹的生活带来了极大的不便。 
       小邹辗转来到附属同济医院后,妇产科童晓文、李怀芳主任立刻带领科内医生对她进行认真、全面的检查,CT全身扫描未发现明显的夹层动脉瘤,腹部见一个49×28×39cm的巨大卵巢肿瘤,已充满了上至剑突的整个盆腹腔并严重挤压了腹腔里的脏器,粗略估计肿块内积液大于2万毫升。结合检查结果治疗小组考虑小邹的腹盆腔巨大包块为来源于卵巢肿瘤,之后治疗小组查阅了马凡氏综合症相关资料,请心血管内科,心胸外科、麻醉科等兄弟科室会诊,参照多方意见组织科内医护人员认真讨论、反复研究治疗方案,对于手术期可能出现的急剧血液动力改变、急性心力衰竭、心律失常等问题做了积极的预案,并和小邹及家属充分交流手术风险。随即,妇产科向医务处提出了重大手术申请,确定了手术日期。那一刻,小邹和妈妈眼中闪烁着饱含希望的泪光。 
        4月24日上午,小邹被推进了手术室。在麻醉科李中、王绵玲二位医师成功实施麻醉及深静脉穿刺后,童晓文主任坐镇,李怀芳、刘胜兰、梁俊华等医生在密切心电和循环监护下,开始了手术。进腹后即见到了灰白色的肿瘤囊壁,李怀芳主任将引流管缓缓地插入囊壁,粘稠的咖啡色液体立刻在内部压力的作用下喷涌而出,为防止因腹腔内压力突然下降造成循环衰竭,李怀芳主任小心翼翼先后分10次吸引出总计24000毫升的粘稠液体,囊肿缩小后探查,果然如术前所料肿块确实来源于左侧卵巢,随后按原计划为患者进行了左侧附件切除术,术后整个瘤体估重25公斤,而身高1.7米的小邹术前体重是74.5公斤。由于术前准备充分,整个手术非常顺利。看到小邹平稳地被推出了手术室,所有参与手术的医护人员和小邹的家人都松了一口气。 经过附属同济医院医护人员的精心护理,小邹渐渐康复,在医院度过五一长假之后顺利出院。
     
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       马凡氏综合征是一种显性遗传的全身性结缔组织疾病,是由于基因的突变改变了某种细胞外基质,从而表现出骨骼、眼、心血管、神经系统等的多样性改变。其主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,可以继发主动脉夹层、主动脉破裂,致使病人心功能不全、心律失常、猝死等。1986年美国著名排球女运动员海曼黄金年华之时猝死在球场上;2001年中国男排四川籍名将朱刚突然晕倒训练场,经12小时抢救却仍撒手人寰,年仅30岁。事后解剖证实他们都猝死于马凡氏综合症的严重并发症——胸主动脉夹层动脉瘤破裂。 
     
  

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